Hospital de Ninos Manuel Arriaran.Seocion Mredicina Interna
del Prof. Ecgenio Cienfu'2gas.
Catedra Extraordinaria dedel Frof. Arturo Baeza Goni.
ARTRITIS REUMATOIDEA Y ENFERMEDAD DECHAUFFARD-STILL
Pot el Dr. EMILIO URETA R.Jefe de Clinka.
En el presente trabajo nos proponemos hacer una revi-sion de losconceptos existentes sobre las Artritis Reumatoa-deas, pero tambienconsideramos de utilidad definir la posi-cion y jerarquia de lallamada Enfermedad de Still-Chauffard-Ramond. Nos induce a ello lacircunstancia de haber ob-servado en los ultimos anos varios casosde reumatismos cro-nicos en nifiost ante los cuales aparecieronnumerosas dificul-tades para encuadrarlos en un diagnostico exacto.La vastaliteratura existente lleva, en cierto modo, a unconfusionis-mof ya que algunos autores ban llegado a describirformas dela enfermedad de Still, que en sus extremos ya nada tienendelos requisites exigidos por el cfead'or del cuadro. Ademas,estaliteratura es generalmente parcial y en los tratados dePediatria nose le da la extension que merece esta temible"enfermedad por lacual nos permitiremos dar una vision deconjunto de ella.
. Antes de entrar en materia, las artritisreumatoideas^aclararemos algunos conceptos taxonomicos, que esnecesario-puntualizar en bien de la justicia y de la prioridadcientifica.
REVISTA CHILENA DE PEDI ATRIA
En 1896, Chauffard y Ramond describieran, para eladulto, uncuadro de reumatismo cronico con caracteristicasbien precisas. Unano despues, 1897, Still describe, para lainfancia, un cuadrosimilar, caracterizado por tres sintomasprimordiales y cuyaaparkion cronologica es variable:
1. Poliartropatia, simetrica y, a menudo, homogenea,llegando alreumatismo fibroso deformante con atrofia mus-cular de probableorigen central.
2. Adenopatia, que al menos en el primer momento,essupraarticular y que sufre las mismas fluctuaciones que losempujesarticulares, y
3. Esplenomegalia, indolora y de tamano variable,A estoselementos primordiales se agregan signos com-
plementarios: compromise del estado general,emaciationconsiderable y anemia. La temperatura no seria jamasnor-mal, pero si poco elevada, 37.9 - 38.2. El cuadro sanguineosecaracteriza por: hipocitemia y al principio discreta leuco-citosiscon neutrofilia y luego, leucopenia con neutropeniaabsoluta orelativa.
En 1924, Felty describe, para los adultos, unsindromecaracterizado por: esplenomegalia, artritis cronicas,anemia yleucopenia. Hay enflaquecimiento y cansancioprogresivos;puede, haber pigmentacion parda u ocre en las partesdescu-biertas de la piel, poliadenopatia y hepatomegalia. Laane-mia es de grado moderado y normoc'itica. La leucopeniapuede sermuy pronunciada: 800 a 4,200 leucocitos, conpromedio de 2,500, perola formula leucocitaria es variable.En los casos publicados buboneutropenia con linfocitosis re-lativa o linfopenia con discretaeosinofilia (neutrofilia rela-tiva) . Es comun la gastritisaclorhidrica.
Ennnciados asi estos tres cuadros, se ha podido ver quelaEnfermedad de Still es para el nino, lo que la EnfermedaddeChauffard-Ramond es para el adulto. El Sindrome deFelty no seriaotra cosa que la misma enfermedad miradadesde el punto de vistahematologico.
El nombre de Enfermedad de Still es el usado habitual-mente enPediatria, pero conforme a las reglas de prioridadcientifica debellamarse Enfermedad o Sindrome de Chauf-fard-Ramond-Still.
Los autores uruguayos Carrau y Praderi transcribenunaclasificacion muy ordenada de las variedades de "Still".Un resumenmuy bueno de esta clasificacion lo da DiazNielsen y es elsiguiente:
A) Formas segun la edad.
3. En el nine, tenemos la enfermedad de Still propia-mentedicha, con comienzo insidioso, progresion relativamen-te rapida,con empujes, con artritis defoirmantes, .adenopatiasy comunmcnteesplenoniegalia, sin lesiones endocardicas.
2. En el adulto, originando la variedad tipo Chauf-fard-Ramond,forma con menojs tendencia a generalizarse, ar-tropatias maslocalizadas, sin esplenornegaHa .y, a veces, dicen,con lesionesendocardicas.
B) Formas segun el comienzo y la evolution.
1. Formas de comienzo brusco, simulando entoncesen ese momento,la fiebre reumatica.
2. Formas de comienzo disimulado, con escasas olevesartropatias.
3. Formas graves, con mal estado general y evoluciongeneralmentefatal.
4. Pormas leves, con sintomatologia muy apagada.
C) Formas segun la extension y distribucion topograficade lasintomatologia,
1. Formas extendidas, abarcando' numerosas articula-ciones.
2. Formas limitadas a escasas articulaciones.3. Fo;mascompletas, cajn artropatias, adenopatias, es-
plenomegalia, fiebre y mal estado general.4. Formas frustras oincompletas, sin esplenomegalia,
con escaso infarto ganglionar o sin el, con tumefaccionesar-ticulares y paraarticulares, con escasa fiebre o sin ella,conconservacion del estado general^ con eVolucion ai veces hacialacuracion.
5. Formas asociadas, en las que hay conjuncion conotros sintomaso afecciones, no propios ni ligados a la enfer-medad de Still, porejemplo, procesos tuberculoses, endocar-cfitis, hepatomegalia,lesiones oseas, etc.
Afaora bienf ^se podria hablar de la enfermedad de Stillen uncuadro sin esplenomegalia, sin adenopatias, con buenestado general,con lesion endocardka?
Nosotros creemos que la enfermedad de Chauffard-Still constituyeun sindrome perfectamente bien individuali-
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zado, con caracteres especificos propics, dentro de lasartritisreumatoideas y que su precision diagnostica tiene unaenor-me importanda, pues determinara el pronostico y en mu-choscasos el tratamiento.
Queremos recalcar el hecho que en este sindrome lossfntomasprimordiales pueden aparecer crqnologicamente enforma variable.Conocemos un case, de la Clinica del Prof.Alessandri, en el que elsindrome articular fue precedido largotiempo por una enormeesplenomegalia.
Al entrar en materia, deseamos establecer, que incluimosen ellaal Sindrome de Chauffard-Still y al Sindrome deFelty, que paranosotros no es otra cosa que el aspecto hema-tologico del primero.Naturalmente, la espedficacion delSindrome es util, ya que ello nospuede demostrar el mayorcompromise del sistema reticulo-endotelial,lo cual explicariasu rebeldia a los tratamientos usuales y elbenefidq que nospuede dar la esplenectomia.
Desde el punto de vista' de los reumatismos, nos intere-sanespecialmente las diartrosis. Recordemcs que la articula-cion estaformad'a por varies elementos: por un lado el huesoy el cartilageque lo recubre, y por otrc, la capsula, la sinovialy losligamentos. Todos estos elementos estan intimamenterelacionados enforma tal que constituyen un todo unico des-de los puntos de vistaanatomico y funcional.
La evolucion natural de toda artritis tiene unperiodo-exudative, otro periodo dominantemente proliferativo yotrodominantemente adhesive o anquilosante.
Una artritis .puede curar en un periodo fundamental-menteexudative y no pasar a un periodo ulterior. Hay ar-tritis quepueden pasar del periodo exudative al anquilosan-te sin pasar casipor el periodo proliferativo. Hay tambien.otras artritis que nuncaevolucionan hacia la anquilcsis. To-do lo anterior estacondicionado por el germen, terrene, .etc.
En las artritis (alteracion inflamatoria) lo prindpal eslaatrofia epifisiaria y en las artrosis (alteracion degenerati-va),la proliferacion deformante,
Ea las artritis, el cartilage es invadido por el pannusysecuridariamente enferma, en cambio, en las artrosisenfermaprimeramente el cartilage, produciendose en el laestriaciony la labiacion; en lo que respecta a la capsula no se,afecta enlas artrosis, mientras que en las artritis se inflama yulte-
'AKTRITIS REUMATOIDEA
xiormente sc retrae; en cuanto a la sinovial, es el origenfun-damental de todos los trastornos de la artritis por suinfla-raacion, por su proliferadon y por la creacion del pannus.Aesto habria que afiadir en las artrosis la. existencia deloscuerpos libres intraarticulares.
Los reumatismos agudos y cronicos pierden, a medidaque avanzamosen el conocimiento de su patogenia, su im-portancia articular,siendo este compromise solo un sintomadel cuadro general y -estomas en los agudos, quedando maspropiamente articulares loscronicos. Con seguridad, n elfuture, dentro de los cuadros qtie seengloban en las artritisreurnatoideas, se haran algunasseparacianes que dado nues-tros conocimientos no es posible aunespecific'ar.
CLASIFICACION DE LAS ARTRITIS REUMATOOEAS
Para la medicina griega, reuma, -traducia el ccnjunto delasenfermedades catarrales de las mucosas, influidas por va-riacionesatmosfericas. Las inflamaciones articulares se lla-maban artritis ydebido a la sensibilidad de estas a los cam-bios climatericos, seprodujo la confusion de conceptos queaun hoy subsfste.
La palabra Reumatismo engloba a "un conjunto deafecciones delaparato articular y muscular, caracterizado poralteracionesmorfologicas, funcionales, objetivas o subjetivas,entre las queresalta la hinchazon, el dolor y la incapacidadfuncianal y muyespecialmente, por las distintas variedadesde las artropatias".
El valor de la palabra Reumatismo estriba en la cir-cunstanciaque nos permite acoger en su seno numerosos pro-cesos que noconocemos aiin exactamente, pero que tienennna evidente realidadclinica. Es un'a palabra que consagroel uso y que debemos aceptar,como dice Maranon, "sin pu-ritanismos filologicos".
Hem'Os revisado numerosas clasificaciones de los reuma-tismos ya menudo nos encontramos con que el cuadro pre-sentadq por tal ocual enfermo no encuentra en ellas un ca-sillero adecuado.Frecuentemente un cuadro por su forma, cli-nica caeria bajo untitulo bien definido, pero por su etiologiadeberia caer en otro. Esasi como vemos que ninguna clasi-ficacion es' satisfactoria, perosiempre sentimos la necesidadde ubicarlo, de rctular al enfermo dealguna manera y poresto hemos acogido como practica laclasificacion de JimenezDiaz, En esta introducimos una modificadonen lo que se
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retiere a las artritis primariamente cronicas. Lo hacemos aLaluz de los conocimientos mas recientes y en el afan de fa-cilitarsu mejor estudio,
Jimenez Diaz divide las artritis primariamente croni-cas en;infeccion focal, periartritis destruens, Still-Chauffatdyreumatoide. Nosotros mantenemos la artritis reumatoide ylasubdividimos en: artritis reumatoidea propiamentetal,Chauffard-Still, Sindrom'e de Felty, Psoriasis artropaticayEnfermedad de Marie Striimpell.
He aqui la clasificacion de Jimenez Diaz con la modifi-cacion aque nos referimos:
Reumatismos
Agudos
Reuraatismb pcliarticular agudo (Enf. reumatica).
SeudoKumatismosinfecciosos
Artritis
iCronicos
secundariaflKntecronkas
primariamentecronicas
Artrosis
TrofoestaticasM^tabolicasNeuropaticasSeniles.
( estreptocckicos1 estafilococicosJ gonocockos( etc. '
) al ream, poliarticn-lar agndoI estreptoc6cico\ gonococico,etc.
( infecci6n focal< periartritis des-( truens
Kumatoides:propiamente talChauffard-StillSindrome deFeltyPsoriasis artropiticaEnf. de Marie
Striimpell
La clasificacion adoptada en el Congreso de Reumatismode 1934,en Aix les Bains, se funda en un criterio etiologicoy bastarevisarla para darse cuenta de los enormes vadios deque adolece,pues si hay algo que no se -conoce bien en nume-rosos reumatismoses la etiologia. Puede deducirse, pues, lopoco estable de suexistencia ante los conocimientos, cada vezmas completos, que dia adia se van teniendo.
De todas maneras, debemos confesar que no tenemosla pretensionde hacer una clasificacion de los reumatismos,
ARTRITIS REUMATOIDEA
pero si, de modificar levemente una en forma tal que nospcmga deacuerdo con lo que sabemos en la actualidad.
Frecuencia: La Artritis Reumatoidea es una enfermedadpocofrecuente. Como dato ilustrativo diremcs que en los 2ultimos anosse ban hospitaHzado en nuestro Hospital 10,106nines, de los cualestan solo 6 ban presentado la enfermedad.
Edad: La enfermedad puede inidarse en cualquiera epo-ca de lavida, llamando la atencion que los casos mas tempra-nos tienentendencia a adoptar el tipo de Still, lo cual nos de-muestra queesta forma representa una reaccion infantil, bastacierto punto detipo linfatico, ante la noxa que produce la ar-tritisreumatoidea.
Como casos de iniciacion precoz citaremos a Gentili,quienobserve la enfermedad en un lactante de 4 meses. DiazNielsenpresenta un caso de 18 meses.
Los casos de nuestro Hospital se iniciaron a los 3, 7, 9,9, 9 y11 anos.
Scxo: La mayoria de los autores asegura que la enferme-dad esmas frecuente en el sexo femenino. De nue&tros casos,4 fueronmujeres y 2 hombres.
ANATOMIA PATOLOGICA Y ASPBCTO RAOIOLOGICO
Fishberg divide las alteraciones radiologicas entres.estados:
I. Solo se aprecia un ligero grado de atrofia epifisiarla.II.Disminuye la amplitud de la hendidura articular, y
III. Se aprecian fenomenos de subluxacion, de erosionosea, dedestruccion mas o menos intensa de la parte cartilagi-nosa y oseade la articulacion.
Spademan hace un buen estudio de las artritis reuma-toideas ydistingue los siguientes periodos:
I. Proliferacion inflamatoria de la sinovial y de lacapsula,creacion del pannus que invade la cavidad articular yque afecta lasuperficie del cartilage, irregularidad de la zonade calcificadonproviscri'a, en tanto. que el hueso queda abso-lutamente indemne entoda su extension, observandose sola-mente un cierto grado deatrofia, de decalcificacion del mismo.
II. Los trastornos aparecen mas acentuados: la cavidadarticularva disminuyendo y la proliferacion de La capsulaviene a constituiruna estructura bastante gruesa. La cavidadarticular empieza aocluirse, las epifisis tienden a fundirse; elpericondrio aparecetambien destruico y fundido en parte, la
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zona de calcificacion intermedia aparece aumentada enalgunossitios y destruida en otros y con una intensa atrofia enlasepifisis.
HI. Casi ha desaparecido todo resto de linea articular,hadesaparecido la zona de calcificacion provisoria y el carti-lago,ademas, se han unido las epifisis. Todo el huesoapareceintensamente decalcificado y atrofico, la capsula retraida,en-grosada y calcificada en parte.
En una de nuestras enfermitas, Obs. 3, que ha alcanzadolaevolucion mas avanzada, se practice una resecdon osea or-topedica.El informe anatomo-patologico del trozo extraidofue elsiguiente:
"Examen macroscopico: Dos trozcs de hueso de 5 x 3 vde 4:/2 x 3,con medula grasosa y bastante sustancia esponjo-sa, Los dos trozosunidos por tejido fibroso aparentementeengrosado y por grasa. Amboscorresponden aparentementea Ics dos condilos femorales y la caraarticular cubierta porun periosteo engrosado. En el mayor, la carainterna articu-lar sin periosteo, se ve sustancia, esponjosa yhasta medulaamarilla. Tambien en el otra condilo, en formasimetrica, seve una zona menor sin periosteo.
Examen micro&copico: La sustancia cortical del huesomuydelgada y recubierta por gruesas capas de tejido conjun-tivo conmuchos \asos; el crecimiento del huso es por calci-ficacion delperiosteo, faltandp completamente cartilago. Lastrabeculas de lamedula osea escasas. La medula osea mismaexclusivamente grasa. Eltejido conjuntivo no tiene lesionesinflamatorias, ni tampoconodules reumaticos.
Mkroscopicamente corresponde a un engrosamiento acen-tuado delpericsteo y.del tejido fibroso endotarticular con ra-refaccion dela sustancia cortical y de las trabeculas oseas sinlesionesvisibles".
GangHo (de Diaz Nielsen) : "Macroscopicamente se ha-llanaumentados de volumen, a veces solo los vecinos a lasarticulacionestomadas; en otros cases existe una hipertrofiaganglionargeneralizada. Son ganglios de consistencia dura,sin mayorperiadenitis y agrupados en. paquetes.
Micrpscopicamente existen signos de inflamacion banalaguda;hiperplasia de los elementos que ccnstituyen los senoslinfaticos,asi como los elementos reticulares del tejido linfa-tico, mientrasque los cordones y los foliculcs linfaticos estandistninuidos y contendencia a atrofiarse (Pehu). La capsulatambien presenta lesionesde fibrosis".
Rad. 45509. Oriana D. Obs. 1. 22-Mayo-44.Fnede apreciarse unaintensa ckscalcificacion d* los huesos. Estj radiografia
muestra las caracteristicas de una Artritis,
Rad. 45504. M. V. Obs. 2, Mayo-43En estas placas pueden verseidemas de la osteoporosis intensa, subluxacion'?s
y destrutcion epifisiaria. Corr^sponde a un.a .irtrosis.
Rad. 39604. E. G. Obs. 3.Se ven clarament-e puentes 6s;os nlrelas epifisis y desaparicion de la intcrlinea
articular. Corresponds a una aaquilosis.
Maria V. M. 13 a. Med. K.'-1 78353. R. foto 1845. Obs. 2,8-N-ov.-,44.La cara apar-ace abouigada por la lumefaccion de lasarticuladoncs
temporo-maxi'arss.
ARTRITIS REUMATO1DEA
Bazo: Loeper, Lemaire y Patel, efectuaron una esple-nectomiaterapeutica en un caso de Enfermedad de Chauffard-Still y dan elsiguiente informe anatomo-patologico del bazo:
"Caracteres macroscopicos: Consistencia firme, adheren-ts enalgunas partes (periesplenitis).
Examen microscopico; En media de una hiperplasia.con-siderabledel reticulo, los senos sanguineos estan vacios de ele-mentoscelulares. El revestimiento endotelial de . los, .senosesta enproliferacion y las karioquinesis son nu-merosas. Losvasessanguineos aparecen normales, pero hay cierta placa dedegeneracionde contornos irregulares, sin nucleos, semejandoviejos vasos endegeneracion hialina.
Los foliculos de Malpighi estan intactos.Conclusion: Bazohiperplastico a expensas del retkuloen-
dotelio (reticuloendoteliosis)".Serosas: Es frecuente encontrarlas grandes serosas con
/adherencias, sobre todo el pericardio, mas raramente laspleu-xas y el peritoneo.
Corazon: El endocardio generalmente esta sano, sin em-bargo,Bayles eneontro lesiones valvulares muy semejantes alas de laenfermedad de Bouillaud en un 22 % sobre 23 casosde artritisreumatoideas autopsiadcs. El mismo autor recalcala posibilidad deque ambos procesos hubieran podido existirasociados, como se havisto con cierta frecuencia. Ultimamen-te, Young y Schwedell, deNueVa York, en 38 cases autcp-siados por ellos, encuentran lesionescardiacas en 33, 25 delas cuales parecen de origen reumatico, entanto que las 8 res-tantes eran de naturaleza infecciosainespecifica.
ETIOPATOGENIA
Teoria infecciosa: El origen infeccioso, seguramentees-treptococico, es hoy dia casi universalmente aceptado.
Se fundamenta el estado infeccioso en las modificacionesde loselementos sanguineos, neutrofilia; en las variaciones delaeritrosedimentacion y en la fiebre.
Exponemos a continuacion algunos de los numerosos es-tudios quese ban realizado con el cbjeto de precisar la etio-logia. Ello nosdara la ocasion de recordar parte de lo quese h'a hecho y de ver lomucho que resta por hacer.
Muchos autcres han practicado estudios sobre Hemocul-tivos enlas artritis reumatoidea, obteniendo resultados muydiferentes.Algunos encuentran un resultado positive en un
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60 % de los casos, cultivando unos un estreptccoco hemoli-tico,otros un estreptococo viridans (Cecil, Richards).
Mac Ewen, Currier, Alexander y Bunim han hecho he-mocultivos deuna enorme cantidad de individuos normales,de otros con amigdalitiso con diferentes tipos de enfermeda-des septicas y en enfermos deartritis reumatoidea y de artro-sis. Los resultados lostranscribimcs, pues son elocuentes:
Positives en individuos normales 20 %En individuos conamigdalitis 5 5 %En Enfermedad reumatica 30 %En artritisreumatoidea 25 %En artritis gonococicas 27 %En artrosis 19 %,en-
fermedad esta ultima, que no es infecciosa.
Estos resultadqs nos demuestran que las estreptococce-miasasintomaticas son mas frecuentes de lo que se cree o queexlstentecnicas de cultivo tan sensibles que el contagio exter-no delmedio se hace con facilidad. Como vemos, los enfer-mos de artritisreumatoidea no dan cultivos positives conmayor frecuencia que otrostipos de individuos.
Tambien se han hecho cultivcs del liquido articular,Cecil yNichols han encontrado resultados positives con ciertafrecuencia,pero los resultados de casi todos los1 autores hansidocompletamente negatives en este sentido.
Para sostener que la enfermedad sea originada por eles-treptoccco se han estudiado otros aspectos, por ejemplo,laaglutinacion de los diferentes tipos de estreptococos por elsue-ro de enfermos de artritis reumatoidea, la. titulacion delapropiedad antifibrinolitka y de la antiestreptolisina de lasangrede estos enfermcs.
Cecil, Nicholls y Stainsby han hecho aglutinacionesfrente arazas de un estreptococo hemolitico que han aisladocon granfrecuencia de las amigdalas de estos enfermos y delos hemccultivosde los mismos y a los cuales llaman razatipo AB13 y afirman que masdel 90 % de los sujetos conartritis reumatoidea dan aglutina'cionesfuertemente positivaspara estos germenes y que, en cambio, lossujetos normalesno dan nunca aglutinacion pcsitiva. Los resultadosde estosautores serian de tan tipico valor diagnostico que lleganacreer que esta prueba puede compararse a la aglutinacion porelbacilo de Eberth en el diagnostico de la fiebre tifoidea.Dawson,Olmstead y Boots han demostrado que no solo es
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esa raza, sine, que la NY5 se aglutina tambien tanto comolaAB13. Mac Ewem ha estudiado el problema y concluye enque el ABOes un germen muy aglutinante y que, desde lue-go, los enfermos conartritis' reumatoidea lo aglutinan conmucha frecuencia. JimenezDiaz, Arjona y Yuste ban estu-diado la misma raza, enviada porCecil y Nicholls, y banvisto que efectivamente es mucho masaglutinante que otrosestreptococos hemoliticos y que estos enfermosde artritis reu-matoidea lo aglutinan con mayolr frecuencia que losindivi-duos normaies, pero que no solo hay individuos normaiesqueaglutinan el AB13, sino que hay sujetos que no han tenidommcauna infeccion estreptococica y que, sin embargo, lo aglu-tinan.Tambien vieron, estcs autores, aglutinarse el AB13con sangre tomadadel cordon umbilical de recien nacidos.
En cuanto al estudio de la anriestreptolisina de la sangredeestos enfermos y de la actividad antifibrinolitica delsuero,existen numerosos trabajos en estos liltimos anos (Dawsonycolaboradores, Myers y Keefer, Mac Ewen, Wilson, etc.) y sellega ala conclusion de que con cierta frecuencia en estos reu-matismosinfecciosos cronicos, aumentan estas sustandas anti-genicas en elplasma, pero tambien lo hacen en otras enfer-medades que nadatienen que ver con las artritis reumatoideas.Para Jimenez Diaz lagenesis estreptococica en esta enferme-dad no es tan clara comopara poderla afirmar.
Crowe cree que los causantes de la artritis reumatofideaserianlos estafilotoccs tipos E y D y fundamenta su criterioen elhallazgo de estos germenes en la orina de estos enfer-mos y noo.tros tipos, y que la preparacion de vacunas a basede estosgermenes produciria buenos resultados en ellos, perose ha visto queeste metodo terapeutico, en ciertos casos, tieneuna accionanespecifica.
Otros autores han inculpado como causante de la enfer-medad a uncolibacilo especial, pero para la mayoria el ger-men causante seriaun estreptococo de cualquier tipo.
Para el Prof. Charlin muchas de estas artritis reumatoi-deasserian producidas por la toxemia tuberculosa partida deun focoganglionar. Fundamenta su criterio en el hecho deque muchos deestos enfermos se muestran tuberculino sensi-bles, presentandoreaccion general y de Foco y mejorando conel tratamientotuberculinico no solo su estado general, sinotambien susartropatias. El Prof. Charlin sostiene que antetoda artritisreumatoidea, cuya etiologia posible no se encuen-tre o antecualquiera enfermedad esencial, debe practicarse sis-
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uio se practica el tratamiento de prueba antiluetko, peroba-ciendo skmpre un estudio complete del enfermo para descar-taruna tuberculosis evolutiva que constituye una formalcon-traindicacion a este tratamiento.
Teoria-metabolica: En estos enfermos se observan tarn-hienalgunas alteraciones de la bioquimica de la sangre quetraducen eltrastorno del metabolismo. Aub seiiala un au-mento del MetabolismoBasal, sin embargo, se ba visto queen muchos de estos enfermos esbajo. Diferentes autores banargiiido la existencia de unhipertircidismo, otros la de un hi-potiroidismo en la genesis de laartritis reumatoidea. Vincentdescribio un "reumatismohipotiroideo", por la existencia desintomas somaticos generales quetraducirian la hipofuncionde esta glandula. Thompson ha senaladotambien la impor-tancia de un factor hipotiroideo en la cronicidady en la faltade respuesta a los medicamentos en algunos reumatismoscro-nicos. Por el contrario, varies -autores piensan que nosoloexiste un aumento del metabolismo basal en esta enfermedad,sinoque existen en forma evidente sintomas de hipertiroidis-mo encierta proporcion de cases.
Un aumento del Metabolismo Basal podria explicarsepor laexistencia de fiebre y un Metabolismo Basal bajopuede correspondera enfermos de artritis reumatoidea conhiponutricion, muchas vecesconsiderable, artenicos, hipo-tensos y . basta hipotermicos. Engeneral, las variacionesdel Metabolismo Basal estan condicionadaspor dos fac-tores: el estado de nutricion y la actividadinfecciosa. Aho-ra bien, esta enfermedad puede recaer en unindividuo que pa-dezca una enfcrmedad del tiroides y en tal caso esevidente quela marcha del reumatismo puede ser influenciada paresta al-teracion funcional de una glandula que interviene tandirec-tamente en los procesos de calcificacion de los huesos. Sesabeque un sintoma frecuente en el hipertiroidismo es ladecalci-ficacion de los huesos, ,por lo tanto, la artritisreumatoideadara en estos enfermos una intensa osteoporosis, atrofiaoseaintensa, etc. Thompson ha hecho notar que el Basedow ylasartritis reumatoideas aparecen en las mismas edades, yotrosautores (Spriggs, Bach, Duncan, etc.), han visto arociar^2am-bas enfermedades. Jimenez Diaz vio un caso de una senorade 34aiios con ambas afecciones, en que la tiroidectomia, altiempo quemejoro su hipertiroidismo, hizo desaparecer lossignos de actividadde la artritis. Tambien Duncan ha obser-vado en algunos casos elbuen resultadp de la tiroidectomia,pero para Jimenez Diaz, estefactor tiroideo que puede existir
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no tiene una importancia esencial en la genesis de laartritisreumatoidea.
Tiambien se ha investigado si existen alteraciones delequilibrioacido base en estos enfermos. Payne cree encontraren ellos una"diatesis acida", a la cual da una significacionimportante. Fox yv. Breemen ban encontrado una disminu-cion del pH del liquidosinovial en aquellos enfermos quetienen tendencia a la cronicidadde su artritis. Por otra parte,Boots, Cullen y otros, banencontrado un pH completamentenormal en los liquidos articulares deestos enfermos,
Se ha investigado tambien si existe algun trastorno go-toso enlas artitris reumatoideas, con resultados negatives.
Pembmon y otros, ban senalado un aumento del acidolactico en lasangre de estos enfermos, pero. ctros autores nolo banencontrado.
Se ha pensado en 1'a posibilidad de alteraciones en elme-tabolismo hijrocarbcnado y en el metabolismo proteico.Pem-berton ha sostenido que en el organismo de los reumaticoshayuna incapacidad para la utilization de los aziicares, perolascurvas de glucemia ban resultado normales para varios autoresenla artritis reumatoidea. Lucky, estudiando el cuocienteres-piratorio de estos enfermos, antes y despues de laadministra-cion de azucar, ha demostrado que el metabolismohidrocar-bonado es normal en ellos.
En lo que respecta a alteraciones en el metabolismoalbu-minoideo, se ba senalado esta posibilidad desde dos puntosdevista:
I. Una intoxicacion proteinica que desempenaria unpapel en lagenesis de los reumiatismcfs, intoxicacion que seriamas bien debidaa una especial sensibilidad del sujeto (Mag-nuson), y
II. Como piensa la mayoria de los autores, atribuyendoa lasproteinas un papel de agentes sensibilizantes, siendo enrales casosestos reumatismcs enfermedades alergicas, en queel alergeno noseria un germen, sino las proteinas de determi-nados alimentos.
Metabolismo mineral: Cawadias senalo una alteracionen lautilizacion del azufre, pero ban sido sobre todo lostrastornos delmetabolismo del oilcib los que ban preocupa-do mayormente a losautores.
En la artritis reumatoidea existe una decalcificacion deloshuesos, una osteoporosis, que puede ser a veces muy inten-sa eincluso aparecer bastante generalizada, siendo mas notoriaen lasvecindades articulares. En Ics casos que evolucionan
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hacia la anquilosis existe un gran deposito, de calcio enlasproximidades de la articulacion, aunque suele coincidir conunadisminucion del calcio en los huesos. Existe, pues, faltadefljacion del calcio en los huesos y una tendencia de esteadepositarse en los tejidos periarticulares (tendones,ligamcntos,capsula), ayudando a la retraccion y a la calcifkacionde lacapsula, Todo esto ha hecho pensar en ,la existencia deuntrastorno primario en el met'abolismo del calcio y por ellosonnumerosos los trabajos que existen al respecto. Algunoshanencontrado hipercakemia, otros hipocalcemia. Meneghello yGuaschhan encontrado valores normales al igual que nos-otros. La calcemiapuede aumentar cuando la osteoporosis esintensa, la lesionreumatica mas extendida y la tendencia a laanquilosis maspronunciada. Jimenez Diaz ha encontrado hi-pocalcemia en artritisreumatoidea de individuos jovenes, decaracter poco infeccioso, perocon gran dolor y con intensasalteraciones oseas. La administracionde calcio en tales casosle fue de gran utilidad.
La hipercakemia de la osteoporosis ha conducido a algu-nosautores a considerar que en los reumatismos cronicos tie-ne unaimportancia fundamental la altetiacion de los organosque regulan elmetabolismo del calcio. Sabemos que el depo-sito de calcio en loshuesqs se regula, aparte de la influenciade la vitamina D,principalmente por la accion de las parati-roides. Oppel senalo elhecho de que en algunos casos en queexistia tendencia considerablea la anquilosis en algunos reu-matismos cronicos, la extirpacion delas paratiroides de unlado producia una considerable mejoria, tantoque algunosenfermos ya rigidos podian volver a moverse. Acomtinuacionde los trabajos de Oppel, numerosos autoresrespecialmenteamericanos, han practicado paratiroidectomias enestojs enfer-mos y llegaron a creer que se habia descubierto lamanera deevitar sus anquilosis. En muchos casos se comprobo queloque se habia extirpado por paratiroides no era tal y, sinem-bargo, el resultado fue igualmente favorable, lo que induceapensar que estcs resultados, por lo menos, son en partesu-gestivos.
Leriche piensa que las artritis reumatoideas no son in-fecciosascomo la enfermedad reumatica, sino que son afeccio-nes en lascuales intervienen en forma esencial dos factores:un aumento defuncion de las paratiroides y una- alteraciondel sistema nerviosovegetativo. Esto ultimo es evidente; elaspecto brillante de lapiel, las alteraciones de la circulacion,los datos decapilaroscopia obtenidos por Viel son convincen-
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tes. Leriche cree que una alteration en la inervacionvegeta-tiva de una extremidad, mejorando el apqrte de sangre alamisma, altera el deposito de cal en los huesos. Apoyan lasideasde Leriche la frecuencia con que vemos estasis capilaren estosenfermos, el comienzo de la enfermedad por las par-tes mas distalesde las extremidades, su coincidencia con laacrocianosis, etc., deun lado y de otro, segun Leriche, en unaumento de funcion de lasparatircides que originaria unamovilizacion del deposito de calcioen los huesos, produciendoosteoporosis, hipercalcemia y facilitandoel deposito de calcioen los tejidos periarticulares. De los 168casos que estudioOppel, solamente en 8 encontro valores normales,pero algoaltos (entre 12 y 13 mgrs.) y en 4 habia hipercalcemiafran-ca. Leriche y Jung, en 20 casos, hallaron valores bajos en3,normales en 14 y algo elevados en 3. Jimenez Diaz no haencontradoalteration apreciable de la calcemia y da a esta unvalorsecundario, como manifestacion de la hipermpvilizaciondel calcio enenfermos con anquilosis y fuerte decalcifica-cion osea.
Estos trastoirnos deben ser tenidos como secundarios ynoautorizan a basar una hipotesis hiperparatiroidea, muchomenoscuando algunos autores (Weissembach, Franc,6n) co-municanresultados terapeuticcs brillantes con tratamientoporparathormona.
Jimenez Diaz hace notar que en diversas enfermedadesde loshuesos y articulaciones existen alteraciones en la fosfa-tasa delplasma; hayr por ejemplo, un aumento notable en elraquitismo, locual nos puede servir para medir la actividady persistencia delproceso raquitico; en la enfermedad de Paget,como en la deRecklinghausen, hay tambien un aumento de lafosfatasa en el plasma.En los reumatismos infecciosos no haymodificacion de la fosfatasa,pero en los reumatismos troficosdegenerativos, en las artrosis, hasido encontrada constantemen-te aumentada por algunos autores. Estoconstituye un argumen-to para sentar la diferente categoria de losdos tipos de' reu-matismos cronicos y, por otra parte, para afirmaren el casoconcrete de las artritis reumatciideas que probablementenoexiste un trastorno primiario en el metabolismo del calcio.
Otra glandula de secrecion interna. cuyo estudio puedetenerrelacion con los reumatismos cronicos es el ovario. Munckdescribeun reumatismo que llama ^Artritis ulcerosa sica",como consecuenciade la falta de funcion del ovario y Umber,que tambien consideraespecifico a este reuimtismo, lo llama""periartritis destruens^. Enla literatura se encuentran los
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nombres de: reumatismo ovarico, reumatismo de origen ge-nital,artritis ovariopriva, etc., para este reumatismo que sepresenta aveces en muchachas jovenes, otras veces en muje-res de mayor edad,en la proximidad de la menopausia o des-pues de la castracion. Sepuede deducir de todos los estudiosrealizados, que no es el ovarioel que desencadena estos reu-matismos con alteraciones febfiles,con neutrofilia y con ace-leracion de la sedimentacion, sino que setrata de reumatismosinfecciosos cuya evolucion puede ser modificadapor una alte-racion de la funcion ovarica. Un ejemplo bastanteelocuentelo constituyen los casos publicados por Reibold acerca delasartritis intercurrentes premenstruales de la adolescencia, enlascuales se produce una agudizacion en los dias que precejdenacada menstruacion. En estos casos el estudio ha demostradoque setrata de una infeccion y que en los dias prev>los alamenstruacion cambia la situacion reaccional del organismo,in-tensificandose las manifestaciones reumaticas. Asi, pues, nosepuede hablar de una genesis endocrina en los reumatismos,pero enellos tiene gran importancia determmar la formulaendocrina de cadaenfermo, hecho que puede ser de gran im-portancia terapeutica parahacer Inaicaciones utiles, v. gr.:extracto tiroideo, ovarico,etc.
Para Jimenez Diaz, la teoria metabolica, con sus for-mas:endocrina, vascular, vegetativa, etc., traduciria simple-mente laevolucion de una artritis reumatoidea condicicnadapor el habitoendocrino personal,
CUADRO CL1NICO
La enfermedad se inicia la mayoria de las veces enformainsidiosa, pero se conocen casos de iniciacion fulminan-te con granfiebre, poliartropatias intensas y alta leucodto-sis, simulando elcuadro de la EnL de Bouillaud e incluso enlos casos en que lasartropatias son tardias, la leucemia. Sine-mbargo, lo corriente esel comienzo insidioso. Aparecetldolores musculares y articulares,fiebre moderada, inapetencia,astenia y enflaquecimiento. Todc estopuede preceder alguntiempo al cuadro articular. En general, laenfermedad se hacecronica desde el principio y abandonada a suevolucion natu-ral, sin el tratamiento oportuno, casi siempre sigueun cursoprogresivo. El compromiso articular suele comenzar porlaspequenas articulaciones de las manos y pies y posteriormeritesevan afectando otras articulaciones: hombros, codos, rodi-llas,raramente las caderas, la columna, las temporo-maxila-
res; etc. Las articulaciones mas frecuentemente comprometi-dasson las metacarpo-falangicas, inter-falangicas, radio-carpia-nas,tibio-tarsianas, metatarsianas y la de los dedos de lospies, Es muyfrecuente que el compromise se hag'a simetricoy de aqui Taimportancia que se ha dado a un posible rol delsistemanervioso.
Uno de nuestros casos se inicio con el cuadrc/ completode unapolineuritis, con intensos dolores musculares, concontracturamuscular defehsiva.. con disminucion y abolicionde los reflejos,pero con integridad de las sensibilidades1. Cin-co meses despues seinicio el cuadro articular. A este respecto,queremos recordar uncaso observado por Sergent, en el cualcoexistian de una parte, uncuadro algido y polineuritico tipi-co de marcha extenso-progresiva,en el cual los empujes do-lorosos evolucionaroin paralelamente alos empujes articularesy de otra parte, trastornos troficos pococomunes (caida rapi-da de los dientes, alopecia axilar). Losdqlores, como ennuestro caso, desbordaban el territorio articular:eran doloresdifusos a todos los miembros, dolores lancinantes,paroxisti-cos. En nuestra enfermita, el compromiso articular sehizo enforma absolutamente simetrico, lo que unido al cuadro-poli-neuritico, muestra una coincidencia que no deja de seralta-mente sugestiva.
Conocemos un caso de la Clinica del Prof. Alessandrien que unmes despues de iniciado el cu'adro articular, recurrea eseServicio. Al examen se encuentra un bazo duro, de ca-racterfibroso, que llega casi a la cresta il'iaca y que por suscaracterescorresponden a una esplenomegalia antigu'a, de unano o mas deevolucion.
Algunas veces el estado infeccicso precede un tiempovariable alas artropatias, lo cual puede ocasionar enormesdifkultades dediagnostico.
SI-NTOMATOLOGIA
Aparte de sintomas de secundaria im,portancia y queanalizaremostambien, tres elementos dominan en las artritisreumatoideas: elsindfome articular, el sindrome muscular yel findrome vascular.
1. Sindrome articular: Las articulaciones comprometi-das seponen injurgitadas, tumefactas, globulosas o fusiformes;la pielpuede estar caliente, infiltrada y enrojecida. Hay dolora lapalpacion y al efectuar movimientos pasivos o activos.
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Al principio la defqnnidad articular se efectua a expen-sas delos tejidos periarticulares*. Pueden tambien compro-meterse lasvainas sinoviales de los tendones vecinos, produ-ciendose unadeformacion que rebalsa los limites articulares.
A veces hay derrames articulares, pero generalmente sondepequena magnitud. Al mismo tiempo hay una contractu-ra de lamusculatura periarticular, que es uno de los elementosdel sindromemuscular periferico, que da la forma a la alte-racion articular.Asi se explica que cuando pasa una fase in-flamatoria y se vareabsorbiendo el exudado, se va tendien-do a la retraccion, a laanquilosis. Al hacerse la retraccioncapsular casi siempre severifica una subluxacion, que estacondicionada por la retraccion dela capsula y por la tracciondominante de los musculoscontracturados.
En las manos, la tendencia fundamental de las deformi-dades esa- realizarse en flexion y al mismo tiempo en des-viacion lateralmedia. En los pies las deformidades son siem-pre mas intensas anivel de los dedos gordos y es frecuenteque las anquilosis en losdedos de IQS pies se hagan colocan-dose en hiperextension laprimera falange y en flexion lasrestantes (anquilosis en bayoneta),pero tambien , los dedosexperimentan una desviacion lateral haciaafuera, general-mente montandose unos sobre otros, siendo esto muydo-loroso.
Las articulaciones estan limitadas en sus movimientos,envaradaspor la misma tumefaccion. Hay xifosis a nivelde la columna cervicaly entrabamiento a la masticacion siestan comprometidas lasarticulaciones temporo-maxilares,como sucedio en uno de nuestroscasos (obs. 1).
Constituidas las artropatias pueden permanecer sin va-riaciondurante algun tiempo, pueden retrogradar, pero co-m'unmente existetendencia a progresar. Este proc^so se hacepaulatinamente, o lo quees mas comun, por empujes acom-pafiados de fiebre. Poco a poco sevan compr'ometiendootras articulaciones y la evolucion las vallevando a la anquilo-sis. En el primer momento se trata de unaseudoanquilosisprcducida por dos factcres: envaramientoperiarticular pro-ducido por la misma tumefaccion y contracturamuscular de-fensiva.
Un hecho caracteristico en esta enfermedad es que nun-ca estasartritis llegan a la supuracion.
2. Sindrome muscular: Esta constituido por tres ele-mentos:
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L Dolores musculares;2. Contractura muscular, y3. Atrofiamuscular.
Los dolores musculares, a veces, aparecen simultanea-tnente conlos articulares. Pueden presentarse a lo largo dclos musculos, perogeneralmente asientan en las vecindadesde sus inserciones.
La contractura muscular es intensa y en gran parte detipodefensive, Puede ser en parte antialgica, pero en granparte no esasi, sino que traduce evidentemente un compro-mise neurologico quecontribuye._a la creacion del cuadro.
. La prueba esta en que antes que exista inflamacion muyin-tensa o motives para dolores fuertes, se deforman lasarticu-laciones. En este sentidc tiene gran importancia un casopu-blicado por Kahalmetter, de un enfermo con una hemiplegiaquecontrae una artritis reumatoidea que sigue su evolucion,viendoseque en la mane no hemiplegica aparece una defor-midad tipica "enrafaga", que no aparece en el lado de la he-mi,plegia, lo que sedebe a que en un lado pudo hacerse li-bremente la contractura y noen el otror estableciendose estadiferencia, a pesar de que losdolores y los fenomenos infla-matorios eran iguales en amboslados.
No basta la inmovilidad para explicar la atrofia muscu-lar yevidentemente hay algo mas. Es muy frecuente encon-trar creatinuriaen estos enfermos y se ha vistc que la admi-nistracion de glucocolala aumenta lo mismo que en los dis-troficos musculares. Hay, pues,una miodistrofia sobre laque Charcot fijo su atencion y le hizopensar en un posibletrastorno nervioso en estos enfermos.
A nosotros nos ha llamado la atencion la similitud deaspecto yevolucion en dos casos nuestros, uno de miodistro-fia y otro deartritis reumatoidea. Ambos mejoraron sus ma-nifestacionesmusculares en forma apreciable al hacer ambosuna ictericia, aspectosobre el cual volveremos al hablar deltratamiento.
La atrofia muscular es en algunos casos considerable,llegando aquedar los miembrcs casi reducidos a la piel, cu-briendo loshuesos.
El sindrome muscular es algo mas que una simple atro-fia porinactividad y una simple contractura antialgica; exis-te unaenfermedad del musculo que evioluciona paralelampn-te a la de laarticulacion y que a veces domina el cuadro, on-ginando en formaprincipal los fenomenos de invalidez.
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3. Sindrome vascular: Fenomenos vasomotto-res. Congranfrecuencia hay sudoraciones en las extremidades.
Si el enfermo se sienta ccn las piernas colgando, la pielse ponero-ja, tan roja como solo se observa en la enferme-dad de Raynaud oen la troboangitis obliterante. Se tratade una hiper-emia pendulaque se acompafia de una gran in-jurgitacion de las venas. Si ahorael enfermo se tiende, elcolor de las piernas tarda en desaparecer yesto se hace mucbomas lentamente que en sujetos normales. Si'levantamos lapierna se observa un temblor constante, que unido a laatro-fia muscular, nos indica el compromise evidente delsistemaneuromuscular. Inmediatamente la extremidad se pone pa-Jida,las venas se quedan vacias y al bajar el miembro tardanen llenarse.Hay, pues, un trastorno de la circulacion mani-fiesto por lahiperemia pendular, por la isquemia intensa ypor la plenitudretardada de las venas,
Los otros sintomas de la artritis reumatoidea son lossi-guientes:
1. Adenopacias: Los ganglios hipertrofiados se pre-sentan conbastante frecuencia. Son ganglios de consistenciaelastica, firme,de tamaiios variables, que nunca presentanadherencias entre si, nicon los pianos vecinos y , que nuncallegan a la supuracion.
Frecuentemente son ganglios vecinos a las articulacio-nesafectadas, pero tambien pueden presentarse a distanciay aun sergeneralizados. Pueden ser axilares, inguinales, ej>i-trocleares,cervicales y tambien viscerales, mediastinicos ytambienmesentericos y del hilio hepatico. Son ganglios in-doloros o pocosensibles, pero pueden serlo durante los em-pujes articularesfebriles. Pasados estos, pueden regresar al-gof pero nuncadesaparecer.
2. Esplcnomegalia: Puede ser de variable inten&idad.El bazose presenta duro o de consistencia blanda, firme yde tamanovariable. Incluso en la forma de Chauffard-Stillpuede faltar.Nosotros lo hemos encontrado palpable en lasobservaciones 1 y 2. Laesplenomegalia puede preceder largotiempo a las manifestacionesarticulares y en ciertos casospuede complicarse de periesplenitis.En la forma de Still,Portis lo enccntro palpable en 9 de sus 12casos, o sea, enun 75 %. La intensidad de 'las esplenomegalia lahemos en-contrado aumentada durante los empujes febrilesarticulares.
3. Fiebre: Puede ser de tipo intennitente o recurrente.Engeneral, es moderada y de duracion muy diferente. Al-
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ternan periodos febriles o subfebriles de distinta duracionconlargos periodos de apirexia. En uno de nuestros casos, obs.2.presentaba periodos altamente febriles de 1 a 3 dias de du-racionseguidos de meses de apirexia.
Este sintoma dificilmente falta y e-s asi que se lehaconsiderado como uno de los elementos fundamentales de laforma deChauffard-Still.
4. Heparomegalia: Puede present'arse manifiesta du-rante lascrisis febriles. Es tanto mas apfeciable, cuando me-nor es la edaddel enfermo. En la forma de Still se le haencontrado en un 30 % delos casos.
5. Piel y a-nexos: Generalmente se presenta palida, aveces, y enciertas regicvies francamente livida, azulada. Esbrillante yadelgazada, atrofica, principalmente en la vecin-dad de lasarticulaciones. Frecuentemente existen traspiracio-nes, en ciertoscasos de muy mal olor, obs. 1, siendo este suigeneris. En ciertoscasos son copiosas, siendo necesariq cam-biar ropas al enfermovarias veces al dia, otras veces se pre-sentan acompanando solo losaccesos febriles y, en otras, lapiel esta solamente fria yhumeda.
La piel es asiento de pigmentaciones anormales, decolorbronceado u ocre, de vitiligos, de psoriasis, de prurigos,deeritemas de tipo morbiliforme o puntiforme, en raras ocasio-nespetequia'l.
A veces existe una manifiesta dilatacion de lasvenulassuperficiales en los dedos y manes y al examinarlas conunmicroscopic capilar, en las fosas unguinales, se ve que elflujosanguineo es lento e irregular.
Sullivan y Hess demostraron que en esta enfermedaddisminuye elcontenido de cistina de las unas.
Los nodulos subcutaneos son mucho mas raros que enla enfermedadreumatica, pero ha-n side encontrados porStill y otros autores.Parece que hubiera algunos enfermoscspecialmente sensibles para darsintomas cutaneos, que engran parte son manifestacion de laalteracion del sistemanervioso .vegetativo.
6. Desnutricion pronunciada: Hay gran emaciacion,la grasa casidesaparece por complete, lo que unido a las atro-fias musculares,llega en ciertos casos extremes a dejar al en-fermo reducido casi apiel y huesos. Esta desnutricion gene-ral guarda relacion con lagravedad del caso y en la formade Chaffard-Still tipica esconsiderable y progresiva, hastallegar a la caquexia. Lasarticulaciones tumefactas hacen con-
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traste con las partes vecinas atrofiadas y debido a lasaltora-ciones circulatorias es frecuente la presentacion de escarasentodas las regiones en que las partes duras hacen contactomamenidccon la cama y ropas.
7. Corazon: La pericarditis es frecuente, el derrame espequeno ypuede ser seroso o .purulento. La mayoria de las'veces constituyeun hallazgo de autopsia. Portis la encuen-tra en un 25 % de loscasos.
La miccarditis es rara.En cuanto a la endocarditis existengrandes diferencias
de apreciacion. Para algunos autores basta encontrar signosdeella para descartar la artritis reumatoidea o para pensarque setrata de una forma asociada a la enfermedad reumatica.Se bandescrito numerosos cases de esta asociacion y ultitna-mente a basede mas detallados estudios anatomo-patologicosse ha encontrado uncompromise valvular tan frecuente quese llega a pensar que lasartritis reumatoideas y la enferme-dad reumatica no sean sinomanifestaciones difercntes de etio-logia .comun. Bayles encuentraun 22 % de lesiones valvularessemejantes a las de la enfermedadreumatica, en 23 casos deartritis reumatoidea autopsiados, perorugiere que es posibleque ambas enfermedades hubieran existidosimultancamente.
Recientemente, Young y Schwedell. de Nueva York, dancuenta delestudio anatomo-patologico de 38 casos de artritisreumatoideas, en33 de las cuales (87,3 %) encontraron le-siones cardiacas; 25 deellas parecian de origen reumatico, entanto que las 8 restanteseran de naturaleza infecciosa in?:pe-cifica. Solo en 8 casos .secomprobo un proceso reumatico ac-tivo y en 3 habia antecedentes deenfermedad reumatica yprobabilidad de ellos en 2. La frecuencia conque se encuen-tran lesiones reumaticas en el corazon, en estosestudios y otros,parece sugerir una estrecha relacion entre laartritis reumatoi-dea y la enfermedad reumatica.
8. Aspecto'sanguineo: Eritrosedimentacion: La sedi-mentacionglobular esta frecuentemente aumentada, siemoredurante las etapasfebriles y con frecuencia precede a estas. Enuno de nuestros casos,obs. 2, se elevaba a 70 y 80 mm el dtaantes de aparecer el empujearticular febril, por lo cual cons-tituye un indice valioso depronostico y quizas hasta de pro-filaxis. Los valores varian entre20 y 50 mm., pero la hemosencontrado, en la iniciacion de uno denuestros casos, hastade 106 mm. La persistencia de unasedimentacion elevada in-volucra un pronostico desfavorable.
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Hemegrama: Hay anemia de grado variable, general-mente moderada,ncrmocitica, pero puede llegar a ser intensaen los casesgraves.
Generalmente hay leucocitosis de 8,000 a 20,000 ele-mentos, conneutrofilia y desviacion a la izquierda. La leu-cocitosis variasegun los periodos de actividad de la enfer-med'ad. En una denuestras enfermitas, cbs. 2, akanzo a18,000 y durante un empujearticular febril se produjo unadiscreta leucocitosis de 8,000elementos con una neutrofiliade 94 % y una desviacion a laizquierda de 28 %.
Puede existir eosinofilia moderada.En la forma deChauffard-Still existe leucopenia muy
pronundada de 800 a 4,200 leucocitos por mm3. En loscasospublicados ha existido neutropenia con linfocitosis relativaolinfopenia con discreta eosinofilia (neutrofilia re'lativa).Tam-bien se han descrito casos con fiebre mas o menos alta yconleucocitos en cantidad normal (leucopenia relativa). Nuestraobs.2 corresponde a esta forma en varios hemogramas.
COMPLICAC1ONES
1. Ictericia: Puede aparecer como complicacion rara,aconsecuencia de una crisis hemclitica. En nuestra observation2 sepresento con posterioridad a un violento empuje articu-lar y febrilde 409. La bilirrubinemia directa fue de 35 mgrs.por mil y huboreticulocitosis de 1,7 % en 1,000 elementosccntados.
2. Neumcnia y bronconeumonia: Aparecen con fre-cuencia en estosenfermos desnutridos y en los cuales podemostambien suponer unamala circulacion pulmonar, lo que unidoa la hipostasia por suposicion de decubitc obligada, facilita-ria su aparicion. Una denuestras enfermitas (obs. 1) pre-sento 2 neumonias y numerosascongestiones activas en elmismo pulmon y foco.
3. Onixis y paraonixis: Se presentan como consecnen-cia de lamala circulacion distal de las extremidades. Nuestraobservacion 2las ha presentado con caracter supurativo, envariasoportunidades
4. Ncfritis: Han sido descritas con las caracteristicasdefocales, con hematuria, albuminuria y cilindruria.Nuestrasonfermitas fuercn siempre hipotensas, lo que guardorelacionlogica con su deficiente estado nutritivo. La observacion2
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mantuvo siempre una albuminuria entre 1 y 2 gramos pormil y enalgunas ocasiones presento discretas hematurias.
5. Escaras de decubito: Los enfermos de artritig reu-matoideatienen gran tendencia a presentarlas, aun en regio-nes no sometldasa presion, sino a roces mantenidos de Lasropas. Nuestra enfermitade la obs. 1 las presento hasta enlas rodillas, tratandose en estoscasos de verdaderas "escaraspor roces mantenidos".
EVOLUCION Y PRONGSTICO
La evolucion es variable. El comienzo es generalmenteinsidioso.El curso se muestra eminentemente cronico desde elprincipio y elprogreso se hace por empujes. En ciertas oca-siones lasintomatologia se apaga y las artropatias manifies-tan ciertaregresion, pero pasado un tiempo variable, a veces,rauy prolongado,un nuevo brote febril hace perder lo ganadoy deja las lesiones enun grado mas avanzado de evolucion.La marcha de la enfermedad eslenta, muchas veces de afios yllama la atencion la influencia quesobre ella ejercen las va-ri'aciones estacionales, siendo losempujes mas frecuentes ygraves al final del invierno y en laprimavera.
Para Leichtentritt, la enfermedad de Chauffard-StiUpresenta unaevolucion cronica y de tipo septicemico, semejan-dose mucho a la dela endocarditis lenta, con la diferencia queen esta hayendocarditis y en aqUella, periartritis.
El pronostico es desfavorable. La mayoria de los enfer-mosfallecen aun jovenes, a consecuencia de ccamplicaciones o dealgunaenfermedad intercurrente, de las cuales son facilmentevictimas. Lainvalidez, debida a sus artropatias y atrofias, esla regl'a. Elpronostico desfavorable esta condicionado por laintensidad delcuadro, por la persistencia del mal estado gene-ral y por laeritrosedimentacion acelerada en forma perma-nente.
La Asociadon Americana de Reumatismo resume el pro-nostico en lasiguiente forma:
25 % de los enfermos siguen una evolucion progresiva-mentefatal;
25 % sananf y50 % mejoran con los tratamientos.En la forma deChauffard-Still, el pronostico es siem-
pre fatal, aunque se ban descrito casos con supervivenciadevaries afios.
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DIAGNOSTICO
El diagnostico positive se hara per el comienzo insidio-so, aprinciples de la segunda infancia, por el estado febrilacompanadode leucocitosis mcderada y de eritrosedimentaclnnmedianamenteacelerada. Ademas, la presencia de artropatiasdeformantes, deevohicion progresiva en calidad y cantidad,el compromiso manifiestodel estado nutritive, sin lesion car-diaca manifiesta o con signosde pericarditis, son elements dejuicio que tienen gran valor. Laincidencia en el sexo feme-nino, siendo mas frecuente, tambien nossirve.
Los hemocultivos no tienen un gran valor, como lo he-mosexpuesto anteriormente.
La piel atrofica, humeda y el conjuntc, de lossindromesarticulares, muscular y vascular ya expuestos, seran parancs-otrcs elementos de juicio de positive valor.
En la forma de Chauffard-Still recordaremos: las attro-patiassimetricas, con gran participacion periarticular y con e-3-casalesion osea radiologka, las adenopatias, la esplenomega-lia, lafiebre y el mal estado general. Bessau, practicando^xamenes deliquidos articulares, ha establecido que en la en-fcrmedad deStill, dicho liquidq revela un predpminio de leu-cocitospolinucleares (artritis leucocitica), en cambio en losliquidosextraidos de artritis secundarias gravies conlesionescartilaginosas existe predominio linfocitario (artritislinfoci-tica J .
DIAGNOSTIC DIFERENCIAL
El diagnostico diferencial puede ser sumamente dificil,inclusoimposible, en el primer, rhomento, sobre todo cuandoexiste unestado infeceioso acomparlado de sintomas comoadenopatias,esplenomegalia, leucocitosis y anemia, sin queaparezcan lasartropatias, cosa que sucede con cierta frecuen-
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hecho que en nuestro pais estos nodulos ban side encontradosmuyraramente. En la enfermedad reumatica, la piel esta pa-lida, perosin los caracteres atroficos que la caracteriza en lasartritisreumatcideas. La fiebre, sin tener una evolucion ca-ractcristica enla primera, es generalmente cQntinua mientrasdura la artritis o laendocarditis; en la segunda, la fiebre esdiscontinua e irregular.En la enfermedad reumatica las ar-tritis son fugaces y en el ninocomprometen escasas articula-ciones, en las artritis reumatoideaslas artropatias son cons-tantes y progresivas, son cronicas desdeel principio y presen-tan un gran compromise periarticular, alcontrario de la en-fermedad reumatica en que el compromise espredominance-mente articular. En las artritis reumatoideas, lasartropatiasson, ademas. simetricas desde su comienzo. Laenfermedadreumatica se inicia frecuentemente con angina y haytaquicar-dia, en las artritis reumatoideas la angina es rara. Enesta no haycompromiso evidente del corazon, en cambio, en laEnferme-dad de Bouillaud es la regla y la sedimentation globular escasisiempre muy alta, siendo generalmente moderada en la artri-tisreumatoidea. Aquella obedece bien al salicilato y al pira-midon;esta, es absolutamente rebelde a ellos.
2. Reumatismo focal: Suelen existir focos manifiestos:dientes,amigdalas, senos paranasales, oidos, apendicitis croni-ca,colecistitis, infecciones intestinales, pielitis,bronquiectasias,vesiculitis, prostatitis, anexitis, etc. Elhernocultivo puede re-sultar positive para ciertos germenesespecificos (gonococo, ba-cilo de Eberth, colibacilos, etc.).
El aspecto radiologico en las artritis focales es muyim-portante: hay atrofia epifisiaria desde el comienzo, en lasar-tritis reumatoideas bay solo descalcificacion.
3. Reumatismo de Poncet: Generalmente comprometepocasarticulaciones y sigue un curso cronico, parejo, sin em-pujes.Pueden existir adenopatias satelites que evolucionanproduciendoperiadenitis y tendencia al reblandecimiento.Existen antecedentesde tuberculosis y el cuadro es tuberculino-sensible, es decir,responde a una inyeccion de tuberculina conreaccion local, focal y,a veces, general: fiebre, inapetencia,cefaka, etc. Las pruebas detuberculina tieiieh'en nuestro paisun valor muy relativo por latuberculizacion masiva de la po-blacion, que se presenta yaalrededor de los 10 afios.
4. Reumatismo cronico sifilitico: Existe y puede tomarlas formasmas variadas. No tiene caracteristicas propias, perobay que buscarlos estigmas y reconocer los antecedentes.
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reacciones especificas y el tratamientc de prueba son degranvalor.
5. Reumatismo gonococico: Las artritis gono.cocicassonjieneralmente unicas, pero pueden ser multiples. Existerapidatendencia a la anquilosis y la puncion articular revela elger-men. Coexiste frecuentemente con el foco genital y obedetealtratamiento de sulfamidas.
6. Reumatismo escarlatinoso: Presenta escasas artropa-tias, pocointensas y generalmente de "poca duracion. El an-tecedente de laescarlatina es decisivo.
7. Reumatismo cronico deformante: No existe fiebre,niadenopatias, ni esplenomegalia. Es poco frecuente en elnino y, porotra parte, presenta intensas y precoces alteracio-nes oseas ycartilaginosas al examen radiologico.
8. Artrosis: No se presentan en el nino y los trastor-nosgenerales de origen. nervioso o endocrino dominan el cua-droclinico.
9. Polisinovitis cronica de Bauer: En esta enfermedadsecomprometen las vainas sincviales periarticulares, con unciertocaracter simetrico y aun con esplenomegalia. Es un 'cuadro muysemejante al Still, tanto que algunos autores loconsideran como unavariedad de el.
10. Hemopatias espleno y adenomogalicas: Lasartritisreumatoideas y especialmente la forma de Chauffard-Stillpue-den co.nfundirse con ellas especialmente en el periodoj>reartro-patico. Leucemias, linfogranulomatosis,mononucleo&i infec-ciosa, etc. El estudio sanguineo nosaclarari el diagnostico>unido ello a la ausencia deartrorpatias.
11. Miopatias: La fusion de las masas musculares y elmal estadogeneral pueden hacer pensar en la artritis reumatoi-dea, pero lafalta de fiebre y de artropatias eliminan la confu-sion. DiazNielsen cita un caso en el que tuvo estas dificul-tades. Nosotrostenemos un caso actualmente en qu junto a ladistrofia musculargrave existe intensa osteoporosis en loshuesos de los pies.
TRATAMIENTO
En las artritis reumatoideas se ban ensayadoinnumerablestratamientos. Cada autor, segun su propio conceptoetio.pato-genico, ha ensayado el suyo, llegando en numerosasocasionesa conclusions entusiastas, que luego se desvanecen antelamarcha progresiva de la enfermedad. No debemos olvidar queestacvoluciona por empujes y que puede presentar largos pe-
28 REVISTA CHILENA DE PEDIATRIA
riodos de inactividad, lo cual puede y ha conducido ainter-pretaciones prematuras y falsas.
Weissembach, citado por Losada, preconiza lossiguienlesprinciples generates de tratamiento para las artritisreuma-toideas: -rf>
a) El tratamiento debe ser precoz, porque las posibi-lidadcs deexito estan en relacion directa con dicha medida.
b) El tratamiento debe ser continue y recurrir a to-dos losprocedimientos necesanos.
c) El tratamiento debe ser prolongado y continuadohasta lacuracion o detencion.de la tendencia evolutiva de lacnfermedad.Nada es mas perjudicial en esta dolencia quecfectuar tratamientostitubeantes y sin sistematizacion. Comoregla general, en los casosprecoces (con menos de dos anos deevolucion), el tratamiento debeprolongarse por termino me-dio de uno y medio a dos anos".
En Hneas generales el tratamiento puede dividirse en:higienico,dietetico, vitaminoterapico, quimioterapico, biolo-gico,fisioterapico, quirurgica y ortopedico.
1. Tratamiento bigienico: El enfermo estara en unapieza bieniluminada, alegre y ventilada. En los periodosagudos el reposo seraabsolute para el enfermo y sus articu-laciones. La cama debe serblanda, pues facilmente se presen-tan escaras de decubito; lasropas no deben ser nruy pesadasy mejor sera usar a nivel de losmiembros inferiores aparatosde mantencion de ellas. La preqcupacioncontinua del medi-co ha de ser 'la de preservar la funcionarticular y evitar lasdeformacionesr de aqui que losnorteamericanos concedan ex-traordinaria importancia al tratamientopostural. Las arti-
ARTRITIS REUMATOIDEA 2&
ciones intestinales, el apetito y el cuadro neuromuscular;lavitamina C (subnormal para algunos autores, Meneghello- yGuasch ytambien nosotros la hemos encontrado normal)elevara su tasa en lasangre y la vitamina D ayudara a comba-tir la osteoporosis.
Vitamincterapia: La administracion de dosis eleva-das devitamina D, 100,000 6 mas unidades, ha sidopreconizada por variesautores. Entre nosotros, Fuen-tes Fuentes, ha conseguidc alcanzarniveles de concentracioncapaces de ejercer acciones no tan solofarmacologicas, sinoterapeutkas, con dosis de 600,000 unidades, sinque hayanpresentado los enfermos ningiin sintoma de intolerancia.Las-moleculas calciferolicas actuarian en el metabclismo de lasce-lulas de los tubulos renales, acelerando la velocidad dereab-sorcion del ion fosfato, filtrado en el glomerulo, con locoalbaja el debito renal del Josforo.
3. Tratamientc biologico: Se han usado vacunasanti-estreptqcocicas, antipiogenas o autovacunas preparadas conelgermen encontrado. Richeli y Gama, proponen lamalariote-rapia.
Las transfusiones de sangre y de plasma han demostra-do serutiles, pero desgraciadamente los resultados son pasa-jeros.
Se ha usado leche, proteinas, lipoides inespecificos, ya-tren,auto y heterohemoterapia, peptona, etc., sinresultadosfavorables.
Tuberculinoterapia: Para el Prof. Charlin const i-tuye un metodoque debe emple'arse en toda enfermedad cuyaetiolqgia no seaprecisa. Se hara tratamiento de prueba, talcomo se hacefrecuentemente para la lues.
En los casos tuberculino-sensibles, es decir, que presen-tanreaccion de foco, debera insistirse. Naturalmente que an-tes deiniciar el tratamiento, los enfermos deben ser rigurosa-menteestudiadcs para eliminar todo proceso bacilar en activi-dad, lo queconstituye una seria contraindicacion.
Gallardo de la Cerda practice la tuberculinoterapia en22 casosde reumatismos cronicos, entre los cuales habia va-rias artritisreumatoideas y obuvo resultados satisfactorios:mejoro el estadogeneral, reaparecio el apetito y regresaronvisiblemente lasmanifestaciones articulares.
El fundamento del metodo estaria en una desensibiliza-cion delcrganismo para la toxemia tuberculosa de origenganglionar. Lamejona de estos enfermos puede explicarsepor una accionabsolutamente especifica de la tuberculina y en
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los casos de otra etiologiar por la regresion de lasensibiliza-cion en enfermos que la presentaban sin que ella fueracausade la enfermedad articular.
Recordaremcs que algunos autores consideran que losenfermos deartritis reumatoidea presentan una especie de re-fraccion a latuberculosis; sin embargo, otros creen que sonvictimas faciles deella, en virtud de su menor Valencia fiskvlogica. Gambirassj y.Accinelli ban descrito casos de copxisten-cia de la enfermedad deStill con la tuberculosis pulmonar.Creemos, como el Prof. Charlin,que en los casos esenciales,debe hacerse la tuberculinoterapia deprUeba.
b) Opoterapia: Se ban usado numerosos extractosglandulares, quesolo tienen su indicacion cuando se com-prueban alteracionesesdocrinas, especialmente ovaricas y tl-roideas.
4. Tratamiento quimioterapico: Casi no hay antisepti-co que nohaya sido ensayado en esta enfermedad: el azufre, elyodo, losarsenicales, el mercuric, el calcio, leucotropina, sep-ticemina,sulfamidas, penicilina, metales coloidales, electrargoly sales deoro. Estas ultimas, constituyendo la Autoterapia,mereceran unparrafo especial.
Como tratamiento sintomatico se ha usado elpiramidon,salicilato, aspirina, salofeno, etc. En general, estospreparadostienen indicacion por su accion analgesica, antitermica ysobretodo antifilogistica.
Autoterapia: Fue el clinico franees Forestier, quien par-tiendode la hipotesis del origen tuberculoso del reumatismo,preconizo eluso de las sales ;de oro en estos enfermos. Eloro parece queestimula factores inmunitarios y, ademas, po-see una accionbactericida, incluso para el estreptococo hemo-litico. Sabin yWarren han demostrado que el oro tiene efec-tos -curatives enartritis cronicas experimentales en ratone.$.
Las sales de oro deben usarse en suspension oleosa y porviaintramuscular, pues asi su absorcion es mas lenta y masfacil suadministracion. Por via intravenosa se elimina el80 % en lasprimeras 24 horas, en cambio por via intra-muscular la eliminaciones lenta, a tal extreme que se ha com-probado oro en la orina deenfermos tratados, hasta 13 diasdespues de la administracion de sussales, lo que explicarialos beneficios tardios de e?ta terapia.
Dosis: Es conveniente iniciar el tratamiento con dosispequefias;0.0025 gr. en suspension oleosa y por via intra-muscular,alcanzando a 0.005, 0.012 y 0.025 gr. cada 6dias y segun latolerancia, repetir 5 p 6 veces las cosls in-
ARTRITIS REUMATOIDEA 31
32 REVISTA CHILENA DE PEDIATRIA
Tambien se ha ensayado la diatermia, luz ultra violeta,rayosinfrarrojos sobre las articulaciones comprcmetidas. Ade-mas, se hapracticado, en la forma de Chauffard-Still la ra-dioterapia delbazo. Los resultados no han sido satisfactorios.
6. Tratamiento quirurgico y ortopeditfc: Defocacion:Laexperiencia ha demostrado su inutilidad en esta enferme-dad. Sinembargo, es util vigilar los focos septicos y aun ex-tirparlos,pues pueden influir sobre el estado general del en-fermq y actuarindirectamente en ciertas ocasiones, predispo-niendolo a nuevosempujes, por accion paraalergica de estosfocos.
Eh la forma de Still se ha practicado la esplenectomia,conresultados muy diferentes. Algunos auto.res no han obte-nidobeneficio alguno, pero creemcs oportuno dar cuenta delos resultadosobtenidos por Loeper, Lemaire y Patel, quienescsplenectomLzaron auna mujer que padecia de una Enferme-dad de Still rebelde, a losmas variados tratamientos. La es-plenectomia aporto rapidamente ungran alivio; los dolores
.desaparecieron en el curso de una semana, la tumefaccion delasarticulaciones se borro y estas llegaron a e^tar libres en susmo-vimientos, la temperatura se normalize y la anemia se atenuoenforma notable. Desgraciadamente la enferma fallecio unmes despues,victima de una bronconeumonia.
Nosotros creemos que en los cases en que el Sindromede Felty esmanifiesto, la esplenectomia encuentra una indi-cacion bienprecisa,
El tratamiento ortopedico tiene su indicacion desde elprimermomento. Ya hemos mencionado la inmovilizacion,la traccion continuay los aparatos de yeso. Debe propendera evitar las malformaciones ylas posicicnes vicicsas y en loscasos con tendencia irreductible alas anquilosis, a procu-rarlas en posicion util, v. gr.: en losbrazos, en flexion su-perior a 909; en las extremidades inferioresen extension enlas rodillas y en angulo de 90* para lastibio-tarsianas. Enlas formas muy cronicas corregira las posicionesviciosas que1
la enfermedad ha originado.7. Tratamiento mediante induccion dcktericia artifi-
cial por administracion de bilis, sales biliares o sangre dei.c-'tericos. Hemos querido cerrar el capitulo de tratamiento conunmetodo poco conocido, pero que para nosotros significaunasugerencia de incakulables probabilidades.
Observamos, en nuestro caso N.9 2, una ictericia quepresento loscaracteres de hemolitica. Su duracion fue de 16dias y su intensidadmoderada. Doce dias despues de des-
ARTRITIS REUMATOIOEA 33
aparecida la ictericia, la enfermita muestra una extraordina-riamejoria de su estado general: esta alegre, su piel es rosaday supaniculo adiposo mas abundante. Las articulackxnes delos hombros ybrazos presentan una gran mejoria en susmovimientos, la cbica puedelevantar los brazos y flectar loscodos. Sorprendidos por estanotable regresion del cuadroarticular y mejoria del estado general,relacionamos esta conla ictericia reciente y cosa extraordinaria,en la misma salaesta hospitalizada otra enfermita que ingreso poruna inten-sa miopatia que la mantenia en un estado de invalidezabso-luta, por presentar grandes atrofias musculares a nivel desuscinturas escapular y pelviana. Al cabo de tres meses, estaenfermitaempieza a presentar ictericia cada vez mas intensa,queposteriormente puede precisarse como ocasionada por unacirrosishepatica. Paralelamente a la progresion del cuadrOticterico fueobservandose una regresion de sus atrofias mus-culares, a tal puntoque pudo levantarse y en la actualidadcorre por la sala sin que seaposible apreciar nada de stu pri-mitiva e intensa mioatrofia.
Estos dos hechos: existencia de intensas atrofias muscu-lares endos enfermitas y mejoria del cuadro muscular, coin-cidiendo con laaparicion de ictericia, nos llevo a la suposicionque la ictericiaactuo mejorando por un mecanismo desconoci-tlo. el cuadromuscular.
Nos proponiamos dar cuenta de este hallazgo. en formaoriginal,en el presentei trabajo, cuando al revisar literaturasobre artritisreumatoidea, nos encontramos con gran sorpre-sa, desagradable alprinciple, por perder nuestra prioridad ylucgo satisfactoria,porque viene a apoyar nuestra hipote^is,que Thompson y Wyatt habianya usado la induccion arti-ficial de ictericia mediante el empleode bilirrubina, sales bi-liares y sangre de ictericos en eiltratamiento de las artritis reu-inatoideas, obteniendo ccoi ellobuenps resultados. Posterior-mente, Roden de Inglaterra, poniendoen practica etstas ex-periencias, llega a conclusionesdesalentadoras.
Sin embargo, para nosotros, que hemos tenido la oca-sion deobseiryar en forma evidente esta singular coinciden-cia, deatrofias musculares que mejoran al presentarse en estosenfermosictericia y de encontrar que ya otrcs autores banpuesto en practicala provocacion artificial de icteridas enartritis reumatoideas,obteniendo con ello buenos resultados,estos hechos nos muestran laposibilidad de que un mejorestudio de estos fenomenos puedeniniciar una nueva era ert
34 REVISTA CHILBNA DEi PEOIATRIA
el tratamiento de esta temible enfermedad, cuya terapeuticahastael momento no es de manera alguna satisfactoria.
Dejamos lanzada la sugerencia y nosotros mismcs, yaestamos envias de ponerla en practica en los nuevos casosque se nospresenten.
CASUISTICA
OBSERVACION 58991. O, D. Sexo femenino. Edad: 9 afios.Ingreso:22-1-1943.Antecedences hereditarios: Madre de 25 afi'os, R. W. (),padece de
dolores. musculares periodicos. Padre de 38 anos, sano, R. W.(). Hijaunica. No bay antecedentes de conta^io tuberculoso.
Antecedences personates: Nacida de termino en parto dificil, conforceps.La madre cuenta que durante el embarazo pres-entaba un granaumento delabdomen y que el ftto cambiaba ficil y constantemente deposicion Qhidro-amnio's?). Deambulacion a los 11 meses.
Enfefmedades anteriores: Trastornos nutritives repetidos durantela lac-tJncia. Sarampion ^l ano de edad. A los 5 ano* presentadolores muscularesIocalizado3 *n los muslos y antebrazos, sinsintomas objetivos (no hay aumen.-ro dc vplumen, ni cwn'blo dcoloracion de la plel). Estos dolorea se repitenen los inviernossiguientes. Coqueluchc a los 6 anos.
Enfermedad actual: Se inicia hace 5 me&es con ciertaslesiones de la piel,que fueron diagnosttcadas, en Talca, comosarna. Se le indkan bafios derreolina,
35
de log movimientos de las articula
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Eosinofilos:Juveniles:Baci'liforraes:Segmentados:Linfocitos:Monocitos:Rezccionesde Wassermann
1
867204
y Kahn: ( ).
00
1462168
Radicscopia de tonix: Normal.Liquidc cefalo-rsquideo: La puncionda salida a ' liquido agua de rocaf
n gran presion. Se extraen 15 cc., cuyo examen revela losiguiente:Alibumina: 0.10 gr. x mil. Cloruros: 7.20 grs. x mil.Glucosa:
0.50 gr. per mil. Globu'los bhtacos, 0. Pandy ().Examen dedepositions: No hay pus ni huevos de parasites.Nuevos exameneg deorina revelan numerosos cristales de oxalato de
cakio y regular cantidad de globules blancos aislados.Mantoux al1 x 10,000 ().Eritrosedimentackm: 106 mm., 40, 40, 20 y 20mm.Diagnostko: Polineuritis (^itncial o &ecu:ndaria a la 3 dccion derma-
tologica con alteracion metabolka).Evolucion: Prestnta unapequena febricula, f luctuante entre 37 y 389.
Dnrante su estada presenta en dos ocasiones fiebre que alcanza a38.5 y 38.8,correspondiendo ambas a condensations de la base delpulmon izquicrdo y quecd-en bien con sulfatiazol.
Tratamknto: Re"ginKn alimentkio rico en gr.sas-, proteinas yvitaminas,Vitamina C, betaxina fuerte (0.025 gr.), dos veces s\dia, Estricnina Vi - mlgr.dos veceo. Postenormente masajes en laspicrnas y brazos.
Con el tratamiento establecido, se aprecia. una franca mejoriad-1 estado-general; el dia de su alta, que es solicitada por lafamilia, se anota lo si-guknte:
"Buen estado de animo, alegr?, &e siente mucbxj mejor. En lacan, hadcsaparecido practicamente la antigua vultuosidad. Menostranspiracion y aho-ra de olor menos desagradable. Cabezii, cara ycuello, nada de especial; bu-e-EOS reflejos puipilares y faringeos.Extremidades superiores: bu*na movilidaddel miembro derecho,Hmitiada del izquierdo; se aprecia atrofia muscular en am-bosmiembros, reflejos aboHdos, 5ensibilid:
37
Nina en posicion acttva. Psiquis lucido. Mai estado nutritivo,con casitksaparicion del pamculo adiposo. Piel seca, descamada, conelementos deprurigo.
C:ibeza: Cara congestionada, infUtrada, con tint* Irgeramentecianotico.Gjos: conjuntivas tojas. Pupilas con reacciones normales.Boca: labios se-cos. Lengua humeda, saburral. Dentadura en regularestado. Fa tinge roja.Amigdahs bipertrofkdas.
Torax: Palmones: Submatidez en 1 tercio superior del hemitoraxiz-qnierdo, respiracion soplante en amfoas bases. Corazon: Chequeimpulsive dela punta, tonos timbrados, alargamiento del prim-ertono, refofzamknto del:segundo. Pulto tenso, irregalar, frecuente.Presiones: 110/75.
Abdomen depresible, indoloro. Hig^ido bajo el reborde. Bazo sepalpa-Extremidacks: Atrofia de la musculatura, aumento de volumen anivel de
las articulaciones de ambos codos y rodillas. Limitacion de losmovimientosen las articulaciones de los bombres, codos, cadcras yrodillas. Esc:sa movi-lldad de los dedos que presentan saszrticulaciones semi anqiirlosada^ en fle-xion. Mkropoliadeniainguinal bilateral. Edema duro en los m.H'le61os.
Examen oftalmologico: Blefaritis costrosa. Escasa secrecionconjuntival.Epifora.
Exaraen dc otorrino; Ligeta hipertrofia de las amigdalas.Rinitis CORtendencia atrofica. Secaeb de otitis media supuradactonica derecha. A laptesion de la amigdala izquierda sale pus, Seindica h amig-dalectomia.
Otros Examenes:Hemogramas:Fecha: 5-VII-44 17-VIIIM4Hematics:4.240,000 4.020,000Hemoglobina: 80 % , 78 %Valor globular: 0.970,97Leucocitos: 9,600 9,500Fkrquetas: normales normalesF6rmula: %%Juveniles: 0 QBaciliformes: 10 0Segmentados: 60 63Linfocitos: 2428Monocitos: 4 3Basofilos: 0 0Eosinofilos: 2 6Gel. de Tiirck: 00
Pigmentacion toxica de Leucocitoslos neutrofilos normales
38 REVISTA CHILENA D- PEDIATmiA
Sccrecion faringea: No hay desarrollo de bacilo deLoeffler.Electrocardiograma. Inform*: "Ritmo normal. Desviacionmoderada del
cje -elect rko a la d-erech;'. Electrocardiograma normal. Dr.Schiffrin".Tiempo de coagulation: 5 minutos.Tiempo de sangria: 2minntos,Examen de orina: Normal. No se puede, por el memento,detcnninar 1'
cteatinuria.Eritrosedimentaciones: (I bora):, 22, 15, 40, 10,15, 20, 25. 25, 17,
28, 20, 30, 17, 16, 25 y 23.Radiografias: N,os" 42499, 43500,43501 (22-V-44): "Intensa descalci-
ficacion y ^trofia osea del esqueleto de los pies y manos. Lassuperficies arti-1
culares mismas no presentan alteracioiws".45509, 45510, 45511 y45512 (9-X-44): "No se aprecian cambios
con las radiografias anteriores del 22-V-44".Mantoux al 1 x10,000: ().Diagnostico: Artritis reomatoidea.Tratamiento: Diet;?rica en proteinas, grasas y frutas, Vitaminas C y Bl.
S piactica tonsilectomia bilateral. Compresas calientes en lasextremidades ymasajes articulares y musculares suaves.
Evolucion: Ehirante los 157 di;s qne permanecio en el hospital,no pre-sento fiebre.. solo en cortos periodos aparecio unafebricula hasta 37.59. Elestado gen-eral mejoro, gano en animo y enpeso. En -el Mtimo mes de estada.ac hizo 3 inyecciones detuberculina, soluciones 24, 22 y 20, sin experimen-tar reaccionalguna a elks.
Comentario: La presente observacion nos muestra unaninita de 9aiios de edad, que desde los 5, presento en variasocasiones doloresmusculares de tipo reumatico (influencia-dos por los cambiosatmosfericos).
La enfermedad que motiva la hospitalizacion se inicio5 mesesantes con lesiones de la piel de tipo prurigoideo ycon intensasmialgias generalizadas que la llevan a la inmo-vilidad total. Elcuadro se caracterizo al principio por ladesnutricion general, porlas alteraciones de la piel y por losdolores muscularesgeneralizados e intensos, acompanados deatrofia muscular acentuaday progresiva, con inmovilidad delas articulaciones, las cuales alexamen superficial no prescn-taban lesion manifiesta. Los reflejostendinosos estaban abo-lidos y las sensibilidades conservadas. Nohabia alteracionde los esfinteres. Todc lo anteriormente expuestonos llevoal diagnostico de Polineuritis, seguramente de tipocarencial.Se trato con buena alimentacion, con vitaminas C y Blagrandes dosis y posteriormente con masajes. El estado gene-ralmejoro y desaparecieron los dolores, con lo cual volvieron
ARTRITIS REUMATOIDEA 39
los movimientos, pero sin que haya alcanzado a recuperarladeambulacion por su intensa atrofia muscular.
Los hemogramas revelaron siempre una anemiadiscreta,leucocitosis moderada y neutrofilia con desviacion a laiz-quierda. La sedimentacion globular que al principio era dc106mm., descendio progresivamente hasta llegar a 20.
En pleno tratamiento fue retirada por la familia.Poco despues deun ano reingresa a nuestro hospital.
Esta vez se aprecia un. estado" general pesimo, precaquectico.Lapiel presenta caracteres atroficos, casi no existe paniculoadiposoy la musculatura casi no existe.
Las articulaciones de las manos y pies, de las extremi-dadessuperiores e inferiores se presentan aumentadas de vo-lumen einmovilizadas. Llama la atencion el caracter sime-trico de estasartropatias, las cuales ban adoptado una posi-cion defensiva enflexion. El estudio radiografico de ellasrevela una intensadescalcificacion y atrofia osea epifisiaria.
Se palpan pequenos ganglios en el cuello y axilas. Elbazo espalpaple, pequeno.
Los hemogramas revelan una anemia discreta, normocro-ma y unaneutrofilia con menor desviacion a la izquierda queen la primeraestada. Las sedimentaciones fluctiian entre 15y 40 mm.
En las dos hospitalizaciones, la evolucion fuesubfebril,presentando solo alzas a consecuencia de dos neumoniasin-tercurrentes.
No se encontro en ningun memento lesion cardiaca cli-nica, nielectrocardiografica.
Por el estado infeccioso, acompafiado de mal estado ge-neral,por sus artropatias fijas, de evolucion progresivamen-te cronica yanquilosante, de caracter simetrico, con compro-mise radiologicomanifiesto; por la falta de compromise delcorazon, per sus lesionescutaneas (atrofia, prurigo) t por sttcuadro neuromuscular (dolores,atrofias, contracturas), porsu cuadro neuronascular (cianosis,sudoraciones), y por lasadenopatias y esplenomegalia, acompanadotodo esto de sedi-mentacion acelerada y de anemia, leucocitosisneutrofila condesviacion a la izquierda, hacemos el diagnostico deartritisreumatoidea, forma de Chauffard-Still.
Recalcamos come hecho singular los dolores muscularesde tiporeumatico, que presento la enfermita desde 4 anosantes de iniciaren forma franca su afeccion y la evidente po-lineuritis queprecedio casi en un ano a sus manifestacienesarticulares. En laHteratura solo hemos encontrado un case,
40 REVISTA CHILBNA DE PBDIATRIA
descrito por Sergent, en que existio concomitantementeunaartritis reumatoidea y una polineuritis de gran intensidad.
Nuestra observation correspanderia a una artritis reu-matoideasecundaria a una polineuritis de brigen seguramenteinfeccioso, comolo apoyan los siguientes hechos: Evolucionfebril, sedimentacionacelerada, leucocitosis neutrofila y malestado general.
Con el tratamiento se consiguio, en la primera hospita-lizacion,una mejoria del estado general, aumento de peso,cesacion de losdolores y regresion partial de los movimientosen sus artkulacionesinmovilizadas. En la segunda, ya esta-blecidas sus artropatias,solo se logro un leve aumento- depeso y quizas la no aparicion denuevos empujes. Fue reti-rada por la familia con sedimentacionsubnormal y con he-mograma que no demostraba proceso infeccioso enactividad,pero sin conseguir regresion alguna en su cuadromioarti-cular.
OBSERVACION 78353.M. V. Sexo fenrenino. Edad: 13 anos.Ingreso:24-IV-1943.
Esta chica es traida desde
MarU V. M. 13 a. Med. N.? 78553, R. foto 1845. 8-'Nov.-44, Obs.2.Pucde aprcdars^ la intensa atrofia muscular, haciendo contrastecon las arti-
culacioncs tumcfactas .
Maria V. M. 13 a. Med. N,1^ 78353. R. foto 1845. 8JNov.-44. Ob*.2.Intensa atrofia de la musculatura de las piernas.
Maria V. M. 13 a. Med. N.9 78353. R, foto 1845. 8-JNov.-44. Obs.2.
Inttnsas deform.idones de las manos. En el dedo indicc dere-fihose veclaramsnte una onixis.
Eliana G. 12 a. Obs. N.' 3. R. foto 05. 24~Feb.-38.En esta fotoy en las siguientes se pueden apreciar las intensasdcformaciones
qu>s produce esta temibk renfermedad.
Eliana G. 12 a. Obs. N.* 3. R. foto 05. 24-Feb.-38.
Eliana G. 12 a. Obs. N.9 3. R. foto 05. 24-Feb--38.
Eliana G. 12 a. Obs. N.9 3. R; foto 05. 24-Feb.-38.
ARTRITIS REUMATOIDEA 41
Como -este progreso se estaciona, se estima titil el trastado aun Serviciooe Ninos para su mas complete esttidio.
Ingresa al Servicio de Ninos Mayores de nnestro Hospital el24-IV-44.En c! examen se encuentra lo siguiente:
Psiquis normal, piel sana, palida, muy delg:kia a nivel de lasarticula--ciones, paniculo adiposo muy disminuido. Musculatiiraatrofica. Poslcion se-mipasiva, en decubito dorsal, con los musicsflectados sobre la pelvis y laspiernas sobre los muslos. Antebrazosflectados y las manos sob-re estos. EnIns manos hay flexion de lasfalaoges entre ellas y de estas sobte los metacar-pianos. Todas lasartkulaciones se piesentan engros:klas y algunas deaspectoJnsiforme, destacandose un claro contrast-e con la atrofiade las regiones veci-nas. Llama la atencion el caracter simetricode estate artropatias, Temperatuta36. 8?. Pnlso 92, regular,blando.
Presion arterial: 90/60.Sistema osteoarticular: Columna cervicalcon buena movilidad pasiva y
Hombros : Aparentemente libres.
Codos: Ambos con movilidad may limitada.En el rssto de lasarticulaciones de los miembros hay gran limltacion de
los movimicntos y deformadones de diferentes grades. Onixis deldedo anu-lar derecho.
En los miembros inferiores hay gran limitacion de la movilidaddc toda'Slas articulaciones. con deformacion de ellas y muydolorous a los movimientospasivos. En ambrs regiones tibiotarsianasy pies, edema de mediana intensidad,mis a derecha.
Articulaciones temporo-.masilares: Discreta limitacion de losmovirakn-tos, que son Jigeramente dolorosos.
Cabeza: Ojos: Pupilas iguales, ton buen:^ reacciones. Narizleonina. Boca;Uabio superior infiltrado. Lengua humeda y limpia.Dentadura en regu!acescado. Amigdalas enrojecidas. Micropoliadeniacervical discreta1.
Torax: Ensanchado en la base (respiracion abdominal).Corazon:Tonos limpios, bien diferenciados.Pulmon'Cs: Nada departicular.Abdomen de paredcs depresibles, delgadas,indoloro.Higado: ( ). Bazo: No sc pjalpa.Tratamiento: Se le indicareposo absoluto y el regimen normal del hos-
pital.Evolucion y examenes practicsdos:Examn de otorrino:"Amigdalitis cronica. Ligera hipertrofia del cor-
uctc inferior derecho. Amigdalas de aspecto irregular,medh.namentz hipertro-ficas y algo enrojecidas a nivel de lospilares. Compression negativa. Sk indica.tonsilectomiabilateral".
Examen oftalmologico: "O. D. I. examen papilar ( ). Fondo ( )".
42 REVISTA CHILENA DE PEDIATRIA
Orina (25-IV-44) : Albumina 1 gr. por mil. Restonormal.Eritrosedimentacion (25-IV-44) : 49 mm,2 6 -IV: Latemperatura alcsnza a 38.2''. Un temograma revela lo si-
guicnte:Eritrocitos: 4.280,000 x mm. 3.Leucocitos:17,100.Hemoglobina: 8 2 % . 13.12 grs,Valor globular:0.97.PJaquetas: Designate, en proporci6n normal.Juveniles : 0 % .Baciliformes : 12. Segmentados : 46 . Linf ocitos : 3 7.
Moccwitos: 4. Eosinofilos: 0. Bas6fi1os: 0. Cel. de Turk:1.Anisocitosis y anisocromia ( + ). Intensa pigmntacion pato!6gicade log
neutrofilos.Dos dias d-espues la temperatura alcanza a 37. 29p3-ra continuar normal.27-IV: Reacci6n de Kahn ( ).Radiografias:43296-97-98 (4-V-1944); "Intensa osteoporosis de los
httesos de ambos antebrazos y
(PDF) Ninos Manuel ENFERMEDAD DE - scielo.conicyt.cl · puede, haber pigmentacion parda u ocre en las partes descu- ... la atrofia epifisiaria y en las artrosis (alteracion degenerati-va), - DOKUMEN.TIPS (2023)
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Author: Saturnina Altenwerth DVM
Last Updated: 01/19/2023
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